苯丙酮尿症吃什么饮食
视频内容:
苯丙酮尿症是第一种可以通过饮食控制治疗的遗传代谢病。天然食物中均含有一定量的苯丙氨酸,低蛋白饮食将导致营养不良,所以要使用低苯丙氨酸饮食治疗。
患儿一经诊断,应停止给予天然饮食,母乳是婴儿最理想的天然食品。对哺乳期患儿,在确诊后虽应该暂停母乳喂养,但一定不要断奶。患者需要给予无苯丙氨酸配方奶治疗,在控制浓度范围时,可以逐渐少量地添加天然饮食,其中首选母乳。较大婴儿及儿童可添加牛奶、粥面,但添加食品应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则,病情较轻的病人的血苯丙氨酸浓度是比较容易控制的。
专家提示:
哺乳期患儿在确诊后应该暂停母乳喂养,但是不要断奶,需要给予无苯丙氨酸配方奶,可以逐渐添加天然饮食,其中首选母乳。较大婴儿及儿童可添加牛奶、粥、面等食物,以低蛋白、低苯丙氨酸为原则。
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苯丙酮尿症是第一种可以通过饮食控制治疗的遗传代谢病。天然食物中均含有一定量的苯丙氨酸,低蛋白饮食将导致营养不良,所以要使用低苯丙氨酸饮食治疗。
患儿一经诊断,应停止给予天然饮食,母乳是婴儿最理想的天然食品。对哺乳期患儿,在确诊后虽应该暂停母乳喂养,但一定不要断奶。患者需要给予无苯丙氨酸配方奶治疗,在控制浓度范围时,可以逐渐少量地添加天然饮食,其中首选母乳。较大婴儿及儿童可添加牛奶、粥面,但添加食品应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则,病情较轻的病人的血苯丙氨酸浓度是比较容易控制的。
专家提示:
哺乳期患儿在确诊后应该暂停母乳喂养,但是不要断奶,需要给予无苯丙氨酸配方奶,可以逐渐添加天然饮食,其中首选母乳。较大婴儿及儿童可添加牛奶、粥、面等食物,以低蛋白、低苯丙氨酸为原则。
先天性甲减在新生儿期有
先天性甲减在新生儿期有以下表现,比如孕期胎动少,常为过期产、出生体重较大、胎便排出延迟、生理性黄疸时间延长等,这是最早出现的症状。同时患儿伴有腹胀、便秘、嗜睡、脐疝、反应迟钝、喂养困难、体温不升、哭声低下等表现。
女性苯丙酮尿症患者怀孕
女性苯丙酮尿症患者怀孕之前半年起,就要将血苯丙氨酸浓度严格控制在120至360微摩尔每升,直至分娩,以避免高苯丙氨酸血症对胎儿的影响。在计划怀孕之前以及整个怀孕过程中,都必须有严格的膳食控制和定期的血苯丙氨酸监测等相关检测。
苯丙酮尿症患儿不治疗会
如果苯丙酮尿症患儿不治疗,随着年龄的增长,孩子智力落后会越来越明显。患儿可能会伴有严重的智能障碍、轻微的神经系统体征、癫痫等表现。苯丙酮尿症患儿一旦确诊,就应该立即到医院进行正规的治疗,开始治疗的年龄越小,预后就越好。
什么是新生儿疾病筛查
新生儿疾病筛查是一项系统性保健服务,它是指通过对新生儿群体的血液检查,对危害儿童生命、导致儿童体格以及智能发育障碍的先天性遗传性疾病进行筛查,并在患儿的临床症状出现之前给予及时的治疗,避免患儿机体各器官受到不可逆损害。
苯丙酮尿症是什么病
苯丙酮尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。由于基因变异,导致患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺乏,使食物中消化吸收来的苯丙氨酸不能正常转化为络氨酸,苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积,如果不及时治疗,会导致智力障碍、精神发育迟滞等症状。
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